Fumarase הוא מחזור TCA אנזים המזרז את ההמרה של פומארט ל-L-malate במיטוכונדריה עם נזק ל-DNA, האקו-צורה הציטוזולי של fumarase ממוקם לגרעין, שם, הפעילות האנזימטית שלו מזרזת את ההמרה ההפוכה של מאלאט לפומראט, ולכן גורמת להצטברות מקומית של פומארט.
מה עושה מחסור ב-Fumarase?
מחסור ב-Fumarase הוא מצב תורשתי המשפיע על המוח וחלקים אחרים של מערכת העצבים. סימנים ותסמינים עשויים לכלול ראש קטן (מיקרוצפליה), עיכוב התפתחותי חמור, האכלה לקויה, טונוס שרירים חלש (היפוטוניה), אי שגשוג, התקפים ותווי פנים ייחודיים
היכן משתמשים בפומאראז?
Fumarase או fumarase hydratase משמשים ב- מחזור חומצת הלימון כדי לבצע שלב מעבר בהפקת אנרגיה לייצור NADH. של מחזור האוריאה וקטבוליזם של חומצות אמינו. זה מזרז את הוספת המים לפומראט כדי ליצור S-malate.
איזו תגובה מזרזת על ידי fumarase?
האנזים fumarase מזרז את הידרציה הפיכה של fumarate to malate. התגובה המזרזת על ידי fumarase היא קריטית לאנרגטיקה התאית כחלק ממחזור החומצה הטריקרבוקסילית, אשר מייצרת מקבילות מפחיתות להנעת סינתזת ATP חמצונית.
איך מוסדר פומאראז?
בשמרים, fumarase cytosolic מעורב ב- מסלול תיקון הומולוגי רקומבינציה (HR), דרך תפקידו בתהליך כריתת DSB. יעד אחד של ויסות זה הוא אנזים הכריתה Sae2. בתאים אנושיים, fumarase מעורב במסלול תיקון הקצה הלא הומולוגי (NHEJ).
