הגדרה והיסטוריה. מתמוגלובינמיה תורשתית רצסיבית (RHM) היא הפרעה מטבולית אוטוזומלית רצסיבית הנובעת ממחסור ב-NADH-ציטוכרום b5 רדוקטאז (cytb5r). הגן המקודד לאנזים זה ממוקם על זרוע כרומוזום 22q13-qter.
מאיפה מגיע המטמוגלובין?
מתמוגלובינמיה (מולדת או נרכשת) מתרחשת כאשר תאי דם אדומים (RBCs) מכילים מתמוגלובין ברמות הגבוהות מ-1%. מתמוגלובין נובע מנוכחות של ברזל בצורת הברזל במקום בצורת הברזל הרגילה. זה גורם לירידה בזמינות החמצן לרקמות.
מתי נוצר מתמוגלובין?
Methemoglobin נוצר כאשר ההמוגלובין מתחמצן כך שיכיל ברזל במצב ברזל [Fe3+] ולא במצב הברזל הרגיל [Fe2+]. כל אחד מארבעת מיני הברזל בתוך מולקולת המוגלובין שנמצאים בצורת ברזל אינם מסוגלים לקשור חמצן.
מהו מתמוגלובין מה המשמעות שלו?
פיגמנט שבו הברזל-heme הוא בצורת תלת-ערכית (ברזל-ברזל). זֶה. לכן פיגמנט נקרא גם המיגלובין או המוגלובין III. לכן. methemoglobin הוא המוגלובין מחומצן, אוקסי-המוגלובין על.
האם יש לנו מתמוגלובין?
בדרך כלל, המוגלובין משחרר את החמצן הזה לתאים בכל הגוף. עם זאת, יש סוג מסוים של המוגלובין המכונה מתמוגלובין ש נושא חמצן דרך הדם שלך אך אינו משחרר אותו לתאים.
