הצורה בכל מקום (ALAS1) מתבטאת בכל הרקמות, כולל הכבד הצורה הספציפית לאריתרואידים (ALAS2) מתבטאת רק בתאי אריתרואידים (Cox et al., 1990; Cotter et al., 1992). למרות שהמים מסונתז בכל התאים, כ-85% מיוצרים במח העצם, ורוב השאר בכבד.
היכן נוצר פרוטופורפירין?
שני שלבי חמצון המזרזים על ידי CP אוקסידאז ופרוטופורפירינוגן אוקסידאז (PPOX) מובילים להיווצרות פרוטופורפירין IX ב- קרום המיטוכונדריה הפנימית הפונה אל המטריצה.
היכן נמצאים פורפירינים?
פורפירינים נמצאים בכל מקום במערכות ביולוגיות. הם המרכז הפעיל בהמוגלובין ובכלורופיל. הם גם חלק ממערכות האנזים ציטוכרום P-450 שאינן נוכחות רק ב- הכבד של אורגניזמים גבוהים יותר, אלא גם באורגניזמים מיקרוביאליים.
איפה מייצרים את ההם?
סינתזת ההם מתרחשת חלקית במיטוכונדריה ובחלקה בציטופלזמה התהליך מתחיל במיטוכונדריה מכיוון שאחד המבשרים נמצא רק שם. מכיוון שהתגובה הזו מווסתת בחלקה על ידי ריכוז ההמה, השלב האחרון (שמייצר את ההמה) הוא גם מיטוכונדריאלי.
האם פרוטופורפירין זהה לפורפירין?
ההבדל העיקרי בין פורפירין לפרוטופורין הוא שפורפירין הוא קבוצה של כימיקלים ארומטיים שיש לה ארבע יחידות משנה פירול שונה המחוברות זו לזו, ואילו פרוטופורפירין הוא נגזרת של פורפירין אשר יש קבוצות חומצה פרופיונית.
