תסמונת אורמית המוליטית לא טיפוסית (aHUS) יכול להתקיים במקביל להפרעות אוטואימוניות, מה שמסבך את האבחנה של מחלת קרישת הדם הנדירה, כך עולה מדוח מקרה. הממצאים מדגישים את הצורך בבדיקות גנטיות לאבחון aHUS במקרים מורכבים, אמרו החוקרים.
כמה זמן אתה יכול לחיות עם aHUS?
חולים עם aHUS שיש להם ESRD עוברים בדרך כלל דיאליזה לכל החיים, אשר נושאת שיעור הישרדות 5 שנים של 34–38%, כאשר זיהומים מהווים 14% ממקרי המוות. חולים אלה גם נשארים בסיכון מתמשך לסיבוכים סיסטמיים שאינם כליות של המחלה.
כמה נדירה תסמונת אורמית המוליטית לא טיפוסית?
השכיחות של תסמונת המוליטית-אורמית לא טיפוסית מוערכת ב- 1 ל-500,000 אנשים בשנה בארצות הברית. הצורה הלא טיפוסית כנראה פחות נפוצה פי 10 מהצורה האופיינית.
האם aHUS רציני?
סיבוכים של aHUS הם רציניים. aHUS גורם לגוף לפתח יותר מדי קרישי דם, מה שגורם לדם שלך לזרום לאט מדי לאיברים חשובים.
האם aHUS יכול להיכנס להפוגה?
חולי aHUS רבים חוזרים בכליות המקומיות או המושתלות, מה שמוביל לאי ספיקת כליות. החדרת אקוליזומאב שינתה את הפרוגנוזה של aHUS, על ידי גרימת הפוגה המטולוגית, שיפור או ייצוב תפקודי הכליות ומניעת כשל בשתל.
